الشيخوخة المبكرة
تُعتبر مرحلة الشيخوخة مرحلة طبيعية في حياة الإنسان، حيث يمر الجميع بها مع تقدمهم في العمر، ويتمثل ذلك بوضوح في ظهور خطوط دقيقة وتجاعيد، خاصة حول الفم. ولكن هناك مَرض يصيب الأطفال، يسبب لهم مظاهر الشيخوخة في مرحلة مبكرة جداً، ويعرف باسم بروجيريا أو متلازمة هيرشسبرونغ-غيلفورد. فما طبيعة هذا المرض وما خلفية حدوثه؟
بروجيريا
مصطلح بروجيريا مستمد من اللغة اليونانية، حيث ينقسم إلى قسمين: (برو) التي تعني “مسبق” و(جيريا) التي تعني “شيخوخة”. يعمل هذا المرض على تسريع عملية الشيخوخة، بحيث يبقى الأفراد المصابون به على قيد الحياة لنحو خمس عشرة سنة فقط. وتشبه علامات هذا المرض أعراض الشيخوخة الطبيعية، إلا أن تطورها يتسارع بشكل كبير، مما يؤدي إلى زيادة معدل عمر الأطفال من خمس إلى عشر مرات مقارنة بالأوضاع السليمة.
أسباب مرض البروجيريا
لا يُعتبر مرض البروجيريا مرضًا وراثيًا قابلًا للتوريث بين الأبوين والطفل، بل ينشأ بسبب خلل وراثي يتمثل في حدوث طفرة جينية خلال مراحل الحمل. وقد ظل الجين المسؤول عن هذا المرض غير معروف لفترة طويلة نظرًا لصعوبة إجراء الأبحاث بسبب قلة عدد المصابين وتشتت أماكنهم. لكن العلماء تمكنوا في عام 2003 من تحديد السبب بعد دراسة التركيبة الجينية لعشرين مريضًا وعائلاتهم. ووجدوا تشابهًا بين ثمانية عشر مريضًا يحملون التغيير نفسه في الجين المسمى لامينA (LMNA)، الذي يوجد على الكروموسوم الأول، حيث كان السبب وراء الخلل هو استبدال قاعدة نيتروجينية واحدة أدت إلى تغيير الأحماض الأمينية. وقد أثر هذا التغيير على إنتاج بروتين لامينA، الذي يلعب دورًا حيويًا في دعم الهيكل البنائي للنواة الخلوية. ويُعد هذا المرض نادرًا للغاية، حيث يحدث مرة واحدة من كل ثمانية ملايين ولادة، وتكون فرص وراثته نادرة جدًا نظراً لعدم بقاء المصابين لفترة كافية للتكاثر.
الأعراض
في الأشهر الأولى من حياة الطفل المصاب، قد يظهر طبيعيًا حتى يبلغ الشهر الثامن، حيث تبدأ أعراض الشيخوخة في الظهور بشكل متسارع. يتجعد الجلد ويكتسب مظهر البشرة القديمة، كما يصاب المريض بهشاشة العظام، ويفقد شعره ليصبح أصلع في سن الرابعة. في العادة، لا يزيد طول الطفل عن متر واحد، فيما تتدهور حالة الأعضاء الداخلية، ولا يتجاوز وزن الطفل المصاب عادةً 16 كيلوغرامًا، حتى عند بلوغ مرحلة المراهقة. كما قد يعاني الطفل من أمراض عادة ما تُصيب الأشخاص الأكبر سنًا مثل تصلب الشرايين وأيضًا أمراض القلب والأوعية الدموية. يتميز هؤلاء الأطفال برأس كبير نسبيًا مقارنة بحجم فكهم السفلي، ويظهرون كأنهم متشابهون على الرغم من اختلاف أعراقهم وخلفياتهم.
فيديو توضيحي حول حالات البروجيريا
هل ترتبط الشيخوخة دائمًا بالتجاعيد والأمراض فقط؟ أم أنها قد تحمل جوانب إيجابية أخرى؟ شاهد الفيديو للاكتشاف المزيد عن هذا الموضوع:
